Рак вульвы
Рак вульвы — это злокачественные опухоли наружных женских половых органов. Они встречаются редко: в России на них приходится около 1% от всех онкологических заболеваний и 2–5% от всех злокачественных опухолей женской репродуктивной системы. Ежегодно в нашей стране выявляется примерно 2 тысячи новых случаев рака вульвы у женщин.
Вульва включает различные анатомические структуры, и в любой из них может возникнуть рак:
преддверие влагалища;
большие и малые половые губы — складки кожи, которые защищают вход во влагалище;
клитор;
бартолиновы железы находятся внутри входа во влагалище и выделяют секрет, который служит смазкой во время половых контактов.
Чаще всего злокачественные опухоли возникают у внутреннего края больших или малых половых губ. Поражения клитора и бартолиновых желез встречается редко.
На портале Докио можно найти клиники, где работают опытные онкогинекологи, онкологи и хирурги, а также применяются современные методы диагностики заболеваний женской репродуктивной системы. При подтверждении диагноза злокачественной опухоли там можно начать лечение в соответствии с актуальными международными протоколами.
Гистологические типы рака вульвы
Выделяют несколько гистологических типов рака вульвы, в зависимости от того, из каких клеток развилась злокачественная опухоль, и как ее ткань выглядит под микроскопом. В 90% случаев встречается плоскоклеточный рак, который развивается из клеток кожи. Он делится на подтипы:
Наиболее распространен ороговевающий плоскоклеточный рак вульвы, он чаще всего встречается у пожилых женщин.
Реже встречаются базалоидный и кондиломатозный подтипы. Они наиболее распространены среди молодых женщин, инфицированных вирусом папилломы человека (ВПЧ).
Веррукозная карцинома — опухоль, напоминающая большую бородавку, которая медленно растет и отличается относительно благоприятным прогнозом.
Также встречается неороговевающий плоскоклеточный рак вульвы.
Базальноклеточный рак — наиболее распространенный тип злокачественных опухолей в коже — встречается в области вульвы редко. Как правило, он возникает на участках кожи, которые подвергаются воздействию ультрафиолетового света. В бартолиновых железах чаще всего встречаются аденокарциномы — злокачественные опухоли из железистых клеток. На них приходится около 8% случаев рака вульвы. Болезнь Педжета — преинвазивный рак, аденокарцинома, которая находится в самом верхнем слое кожи. У 25% женщин с болезнью Педжета также обнаруживается инвазивная карцинома в бартолиновой или потовой железе.
Меланомы — агрессивные опухоли из пигментных клеток — составляют не более 6% всех злокачественных новообразований вульвы. Еще реже встречаются саркомы вульвы, на них приходится менее 2%. Эти злокачественные опухоли из соединительной ткани могут развиваться в любом возрасте, в том числе в детстве.

Факторы риска
Основные факторы риска развития злокачественных опухолей вульвы:
Возраст. Средний возраст женщин, у которых диагностирован инвазивный рак вульвы — 70 лет. Более 50% случаев заболевания приходится на женщин старше 70 лет, менее 20% — на женщин младше 50 лет.
Курение. Канцерогенные вещества в табачном дыме действуют не только на легкие: они проникают в кровоток и достигают различных органов.
Инфекция, вызванная вирусом папилломы. Особенно опасны 16 и 18 типы. ВПЧ можно выявить с помощью специального анализа. Избавиться от инфекции после заражения уже не получится — вирус в любом случае останется в организме. Единственный способ защититься — заблаговременно, до начала половой жизни, сделать прививку.
ВИЧ-инфекция на стадии СПИД. Снижение иммунитета повышает риск заражения ВПЧ, развития предраковых состояний и рака.
Интраэпителиальная неоплазия вульвы — предраковое состояние, которое зачастую предшествует развитию рака вульвы.
Склеротический лишай (крауроз) вульвы — состояние, при котором кожа становится истонченной и зудит. У 4% женщин с этой патологией впоследствии развивается рак.
Рак шейки матки в анамнезе.
Ни один фактор риска не гарантирует того, что у женщины обязательно будет диагностирована злокачественная опухоль. Важно знать о своих рисках и регулярно проходить осмотры у гинеколога, анализы на ВПЧ.
Симптомы рака вульвы
При интраэпителиальной неоплазии вульвы симптомы зачастую отсутствуют. Может беспокоить зуд, на коже появляется пятно, которое отличается по цвету и внешнему виду от окружающих здоровых тканей. Эти симптомы напоминают половую инфекцию, поэтому женщины зачастую длительно занимаются самолечением и не обращаются к врачам. Это приводит к поздней диагностике и ухудшению прогноза.
При инвазивном плоскоклеточном раке вульвы симптомы есть практически всегда:
Пятно, которое отличается от окружающей кожи: оно может быть светлее или темнее, иметь красный или розовый цвет.
Уплотнение, «шишка» под кожей. Она может иметь красный или белый цвет, бугристую бородавчатую поверхность.
Участок кожи, который выглядит утолщенным, грубым.
Зуд, боль, жжение.
Кровотечения не связанные с месячными.
Язва, ранка в области наружных половых органов, которая не заживает в течение длительного времени.
Все эти признаки рака вульвы неспецифичны, их наличие чаще всего свидетельствует не о злокачественной опухоли, а о другом заболевании. Точный диагноз сможет установить только врач после осмотра и обследования.
Диагностика рака вульвы
Большинство злокачественных опухолей вульвы легко обнаруживаются во время осмотра у гинеколога.
Единственный способ выяснить, является ли обнаруженное образование злокачественным — биопсия. Необходимо получить образец патологически измененной ткани и отправить в патоморфологическую лабораторию для анализа:
Если опухоль небольшая, ее удаляют полностью — это так называемая эксцизионная биопсия.
Если новообразование имеет большие размеры, удаляют столбик ткани с помощью специального инструмента в виде полого цилиндра с заостренным краем диаметром 4 мм.
Если имеются увеличенные лимфоузлы, проводят их пункционную биопсию.
Далее врач может назначить исследования, которые помогут выяснить, насколько сильно злокачественная опухоль распространилась в организме, и установить стадию рака вульвы:
рентгенографию грудной клетки;
компьютерную томографию;
магнитно-резонансную томографию;
позитронно-эмиссионную томографию в сочетании с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ-сканирование);
для оценки распространения опухоли на мочевой пузырь и прямую кишку — цистоскопию, ректоскопию.
На портале Докио можно найти клиники, где используется современное диагностическое оборудование. Там можно быстро пройти полное обследование, установить точный диагноз, определить стадию опухоли и составить оптимальную программу лечения.
Стадии заболевания
Выделяют следующие стадии рака вульвы:
Стадия 0: неинвазивный рак, который не распространяется за пределы кожи.
Стадия I: злокачественная опухоль, которая распространяется только на вульву, промежность и имеет диаметр менее 2 см.
Стадия II: опухоль в пределах вульвы и промежности диаметром более 2 см.
Стадия III: злокачественная опухоль, которая выходит за пределы вульвы, распространяется на мочеиспускательный канал, анальное кольцо или влагалище, и/или имеются очаги в регионарных лимфоузлах на одной стороне.
Стадия IVA: опухолевые очаги в регионарных лимфоузлах с двух сторон, либо первичная злокачественная опухоль, которая распространяется на верхнюю часть мочеиспускательного канала, прямую кишку, мочевой пузырь, либо срастается с костями таза.
Стадия IVB: имеются отдаленные метастазы.
Лечение рака вульвы
Основным методом лечения рака вульвы является хирургическое удаление опухоли. Раньше такие хирургические вмешательства всегда предполагали удаление злокачественной опухоли и большого количества окружающих тканей, а также регионарных лимфатических узлов, что нередко приводило к нарушению оттока лимфы и осложнению в виде отека на ногах — лимфедемы. В настоящее время хирурги стараются придерживаться максимально щадящей тактики и проводят вмешательства меньших объемов.
Во время операций по поводу рака вульвы хирурги придерживаются следующих принципов:
полностью удалить злокачественную опухоль;
обеспечить хороший косметический результат и возможность для женщины вести половую жизнь;
если опухоль распространяется в кишку или мочевой пузырь — по возможности сохранить эти органы и их функции.
Разновидности операций при раке вульвы:
При интраэпителиальной неоплазии может быть применена лазерная хирургия. Иногда проводят местное лечение: на кожу наносят химиопрепарат 5-фторурацил или имиквимод — препарат, который активирует местный противоопухолевый иммунитет.
На ранних стадиях злокачественную опухоль можно иссечь с некоторым количеством окружающих тканей.
В некоторых случаях выполняют вульвэктомию — полностью или частично удаляют вульву. Объем этого хирургического вмешательства может быть разным, в зависимости от размеров злокачественной опухоли и степени ее вторжения в окружающие ткани.
Нередко вместе со злокачественной опухолью удаляют регионарные лимфоузлы, как правило, только на одной стороне. Это вмешательство выполняют через отдельные разрезы.
После удаления вульвы выполняют реконструктивные операции. Дефект замещают тканями, взятыми из другой области тела.
При обширном опухолевом процессе приходится выполнять эвисцерацию таза: помимо вульвы, удаляют тазовые лимфатические узлы и соседние органы, в которые распространилась опухолевая ткань.

После осмотра и обследования хирург выбирает оптимальный вариант операции с учётом конкретного случая. На портале Докио можно найти клиники, где все вмешательства выполняются в операционных, оснащённых современным оборудованием от ведущих производителей.
Лучевая терапия при раке вульвы
Лучевую терапию чаще всего применяют при поздних стадиях рака, как правило, в сочетании с химиотерапией (химиолучевая терапия). Также ее используют в качестве адъювантного лечения после операции. Если женщине противопоказано хирургическое вмешательство из-за плохого состояния здоровья, облучение может быть использовано в качестве альтернативы.
Химиотерапия при раке вульвы
Роль химиотерапии при злокачественных опухолях вульвы пока еще не до конца ясна. В настоящее время ее применяют в двух случаях:
Перед операцией, в комбинации с лучевой терапией, чтобы уменьшить злокачественную опухоль и упростить ее удаление.
При поздних стадиях рака, а также при рецидиве после хирургического лечения.
Подходы к лечению различных гистологических типов злокачественных опухолей вульвы различаются. На портале Докио можно найти клиники, где врачи подбирают для каждой женщины оптимальную тактику лечения в соответствии с современными международными рекомендациями.
Прогноз выживаемости
Прогноз в первую очередь определяется тем, насколько сильно злокачественная опухоль распространилась в организме. Показатели пятилетней выживаемости при разных стадиях:
если опухоль ограничена только вульвой: 86%;
если рак распространился в соседние ткани или регионарные лимфоузлы: 53%;
если имеются отдаленные метастазы: 19%.
На портале Докио можно найти клиники, где проводится лечение женщин с любыми стадиями рака вульвы. Там используют современные достижения онкологии для достижения стойкой ремиссии или, если полное удаление опухоли невозможно, для продления жизни и улучшения самочувствия пациентки. Запишитесь через форму обратной связи или по телефону.