Пороки сердца: виды, влияние на кровоток и подходы к лечению

Пороки сердца — это изменения строения клапанов, перегородок, камер сердца или крупных сосудов, которые могут нарушать движение крови. Врождённые пороки формируются до рождения, приобретённые возникают в течение жизни и преимущественно затрагивают клапаны. Это не один диагноз: небольшой дефект может требовать только наблюдения, а другое нарушение — помощи вскоре после рождения или вмешательства во взрослом возрасте.

При внезапной выраженной одышке, посинении губ или языка, потере сознания, сильной боли в груди вызывайте скорую помощь по 103 или 112. У младенца опасны также затруднённое дыхание, резкая вялость и невозможность нормально сосать, особенно вместе с посинением или серым цветом кожи. Не нужно ждать подтверждения порока, чтобы обратиться за экстренной помощью.

Как разные дефекты меняют кровоток

В норме правая половина сердца направляет кровь в лёгкие, а левая — к остальным органам. Перегородки разделяют потоки, клапаны пропускают кровь вперёд и препятствуют её возврату. При пороке появляется лишнее сообщение, препятствие току крови, обратный поток или неправильное соединение сосудов. Из-за этого отдельные камеры получают избыточный объём крови, работают против повышенного давления либо к органам поступает недостаточно кислорода.

• Сообщения между камерами или сосудами. При дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок кровь проходит через отверстие между камерами. При открытом артериальном протоке после рождения сохраняется соединение аорты и лёгочной артерии. Направление и объём дополнительного потока зависят от размера сообщения и разницы давлений; значительный сброс может перегружать сердце и сосуды лёгких.

• Препятствие кровотоку. Стеноз означает сужение: например, суженный аортальный клапан мешает выходу крови из левого желудочка. Коарктация аорты — сужение участка самой аорты. Сердцу приходится создавать большее давление, а кровоснабжение за препятствием может снижаться.

• Неполное закрытие клапана. При клапанной недостаточности часть крови возвращается назад — такой поток называют регургитацией. Например, при митральной недостаточности кровь из левого желудочка поступает обратно в левое предсердие. Это создаёт объёмную перегрузку; один клапан может одновременно быть суженным и закрываться неплотно.

• Сложные сочетания. При тетраде Фалло несколько изменений вместе ограничивают поступление крови в лёгкие и могут приводить к попаданию бедной кислородом крови в аорту. При транспозиции магистральных артерий аорта и лёгочная артерия отходят не от тех желудочков, поэтому круги кровообращения работают иначе. Для таких пороков особенно важны точная анатомия и условия смешивания крови.

Врождённый не означает обязательно тяжёлый, а приобретённый — лёгкий. Даже одинаковое название не описывает всю ситуацию. Например, при дефекте межпредсердной перегородки значение имеют его расположение, объём сброса крови, размеры правых камер и давление в лёгочных сосудах, а не только диаметр отверстия.

Почему возникают врождённые и приобретённые пороки

Врождённые изменения связаны с формированием сердца во время внутриутробного развития. Они могут входить в состав генетических и хромосомных нарушений или возникать без них. Риск повышают некоторые инфекции во время беременности, отдельные лекарственные воздействия и плохо контролируемый сахарный диабет у матери. Но во многих случаях единственную причину установить нельзя; наличие фактора риска не доказывает, что именно он вызвал порок.

Приобретённое поражение клапанов может быть следствием острой ревматической лихорадки после стрептококковой инфекции, возрастных дегенеративных изменений с отложением кальция или инфекционного эндокардита — инфекции внутренней оболочки сердца и клапанов. Неплотное закрытие клапана также бывает связано с повреждением его опорных структур или расширением камер сердца. Механизм важен для лечения: исправить клапан и устранить причину его повреждения — не всегда одна и та же задача.

Как проявляются пороки сердца

Небольшие нарушения могут долго не вызывать жалоб. При значимой нагрузке на сердце появляются одышка, снижение выносливости, утомляемость, сердцебиение или отёки. Некоторые пороки сопровождаются обмороками, болью в груди при нагрузке или стойким посинением губ и языка. У младенца возможны учащённое дыхание, потливость и быстрая усталость при кормлении, недостаточная прибавка массы. Ни один из этих признаков сам по себе не подтверждает порок.

Шум в сердце — повод оценить кровоток, но не готовый диагноз: шумы бывают и без структурного заболевания, особенно у детей. Отсутствие шума тоже не исключает дефект. При новых жалобах или обнаруженном шуме начинают с терапевта, педиатра либо кардиолога; ребёнку требуется оценка детского кардиолога. Известный сложный врождённый порок во взрослом возрасте желательно наблюдать у специалиста с опытом ведения таких состояний.

Как уточняют диагноз и его значение

Врач выясняет, когда появились симптомы, как меняется переносимость нагрузки, были ли инфекции, операции и случаи врождённых пороков в семье. При осмотре оценивает пульс, давление, насыщение крови кислородом, шумы и признаки застоя жидкости. Эти сведения помогают определить срочность обследования и понять, насколько вероятно нарушение кровообращения.

Основной метод оценки строения и кровотока — эхокардиография, то есть УЗИ сердца. Она показывает камеры, перегородки и клапаны, направление потоков, работу желудочков и позволяет оценивать давление по косвенным признакам. В заключении важны не только название дефекта, но и выраженность сужения или обратного потока, перегрузка камер и функция сердца. Небольшая регургитация на УЗИ не всегда означает клинически значимый порок.

ЭКГ помогает выявить нарушения ритма и признаки нагрузки на отделы сердца, но не заменяет УЗИ. МРТ или КТ выбирают, если нужно точнее изучить сосуды, сложную анатомию или объёмы кровотока. Катетеризация сердца позволяет непосредственно измерить давление и другие параметры, когда это влияет на решение о вмешательстве. Такой набор исследований не требуется каждому пациенту. Часть врождённых пороков обнаруживают ещё до рождения при УЗИ сердца плода, однако нормальный результат не исключает все возможные дефекты.

Когда нужно лечение и как его выбирают

Решение зависит от конкретного дефекта, его влияния на кровоток, возраста, симптомов и состояния сердца и лёгочных сосудов. При небольшом нарушении без перегрузки может быть достаточно наблюдения. Другие пороки требуют катетерного вмешательства через сосуд или открытой операции. Общего возраста и срока операции для всех пороков нет: иногда помощь нужна срочно, а иногда вмешательство планируют по изменениям на обследованиях, ещё до выраженных жалоб.

При подходящей анатомии некоторые сообщения закрывают специальным устройством через катетер. Часть сужений можно расширить, поражённый клапан — восстановить или заменить протезом. При сложных врождённых пороках может потребоваться несколько этапов лечения; не каждое вмешательство восстанавливает полностью нормальное строение сердца. Возможность и способ коррекции оценивает команда кардиологов и сердечно-сосудистых хирургов.

Лекарства могут уменьшать застой жидкости, лечить нарушения ритма и снижать риск отдельных осложнений, но обычно не устраняют анатомический дефект. При инфекции клапана требуется лечение инфекции, а после некоторых видов протезирования — длительная защита от образования тромбов. Состав терапии зависит от диагноза и типа вмешательства; самостоятельно начинать или отменять препараты нельзя.

Вмешательство полезно не при любой стадии заболевания. Например, длительный большой сброс крови в лёгкие способен привести к тяжёлому необратимому повышению давления в лёгочных сосудах. В такой ситуации простое закрытие сообщения может быть опасным. Поэтому решение опирается не только на наличие отверстия, но и на оценку всего кровообращения.

Течение болезни и жизнь после коррекции

Прогноз определяется анатомией порока, выраженностью нарушения кровотока, сохранностью сердечной мышцы, состоянием лёгочных сосудов и результатом лечения. Одни дефекты остаются стабильными, другие постепенно усиливают нагрузку на сердце. Возможные последствия значимых пороков — сердечная недостаточность, нарушения ритма и лёгочная гипертензия. Они не неизбежны и не одинаково вероятны при разных дефектах.

После коррекции могут сохраняться остаточные изменения, а со временем — нарушаться работа восстановленного или протезированного клапана. Поэтому хорошее самочувствие не всегда отменяет контроль. Частоту осмотров, необходимость повторного УЗИ и допустимую нагрузку определяют по конкретному пороку и результатам лечения; всем пациентам одинаковый запрет на спорт не нужен. При планировании беременности заранее оценивают состояние сердца и безопасность лекарств, поскольку беременность увеличивает объём циркулирующей крови и нагрузку на сердце.

Уход за зубами и своевременное лечение очагов инфекции помогают снижать риск инфекционного эндокардита. Антибиотики перед отдельными стоматологическими вмешательствами нужны лишь определённым группам высокого риска, например некоторым пациентам с протезированными клапанами. Их назначает врач с учётом диагноза и процедуры, а не самого факта наличия любого порока.