Опухоль желчных протоков: виды, симптомы и подтверждение диагноза

Опухоль желчных протоков — образование, которое возникает в системе каналов, отводящих желчь из печени в кишечник. Такие опухоли различаются по расположению и природе: они бывают доброкачественными, злокачественными, а также могут включать предраковые изменения. Поэтому обнаруженное образование или сужение протока ещё не означает рак. Врачу нужно установить, из какой ткани оно происходит, насколько распространено и мешает ли оттоку желчи.

Впервые возникшая желтизна кожи или белков глаз требует скорого очного осмотра. Если она сопровождается температурой, ознобом или болью в верхней части живота, нужна неотложная помощь: так может проявляться инфекция желчных путей на фоне их закупорки. При спутанности сознания, обмороке, резкой слабости или быстром ухудшении состояния вызывайте скорую по 103 или 112. Не ждите, пока появятся все перечисленные признаки.

Почему имеют значение природа и расположение опухоли

Желчь образуется в печени, проходит по внутрипечёночным протокам, затем по более крупным внепечёночным путям поступает в двенадцатиперстную кишку. Желчный пузырь связан с этой системой, но опухоли его стенки — отдельная группа заболеваний. Также важно отличать образование самого протока от опухоли соседнего органа, которая сдавливает его снаружи.

Злокачественную опухоль из клеток эпителия желчных протоков называют холангиокарциномой. По расположению выделяют внутрипечёночную форму, перихилярную — в области соединения правого и левого печёночных протоков — и дистальную, ближе к кишечнику. Локализация влияет на появление желтухи, способ получения образца ткани и объём возможной операции. Это не стадии одной болезни, а разные анатомические варианты.

Доброкачественные опухоли не прорастают в окружающие ткани и не дают метастазов, но способны перекрывать просвет протока. Некоторые внутрипротоковые новообразования содержат участки предраковых изменений или инвазивного рака. Только по размеру образования или выраженности жалоб надёжно определить его природу нельзя.

Как проявляется нарушение оттока желчи

При сужении протока желчь хуже поступает в кишечник, а её компоненты накапливаются в крови. Могут появиться желтизна кожи и глаз, тёмная моча, более светлый стул и кожный зуд. Эти проявления зависят не только от природы образования, но и от того, какой участок перекрыт и насколько выражено препятствие. Опухоль внутри печени может долго не вызывать желтуху.

Возможны дискомфорт или боль в правом подреберье, снижение аппетита, непреднамеренное похудение и утомляемость. Это неспецифические признаки: они встречаются при разных заболеваниях. Отсутствие боли не исключает серьёзного нарушения оттока желчи, а выраженный зуд сам по себе не указывает на злокачественный процесс.

Желтуха — не онкологический диагноз. Её могут вызывать камни в желчном протоке, рубцовое сужение после вмешательств, воспаление или заболевания самой печени. Проток также может сдавливать опухоль поджелудочной железы. Поэтому обследование должно не просто обнаружить застой желчи, но и установить его причину.

Что известно о причинах и факторах риска

У опухолей разной природы нет единственной общей причины. При злокачественном процессе клетки накапливают изменения, которые нарушают контроль их роста. Риск холангиокарциномы повышен при первичном склерозирующем холангите — хроническом воспалении с рубцеванием желчных протоков — и некоторых врождённых кистозных расширениях желчных путей. Для отдельных регионов значимы инфекции печёночными сосальщиками, связанные с употреблением заражённой сырой или недостаточно приготовленной пресноводной рыбы.

Фактор риска не доказывает наличие опухоли и не объясняет каждый конкретный случай. У человека с холангиокарциномой может не быть известного предрасполагающего заболевания. По рациону, перенесённому стрессу или одному эпизоду боли установить причину образования невозможно.

Как подтверждают происхождение образования

При плановом обращении обследование может начать терапевт или гастроэнтеролог. Если выявлено подозрительное образование, дальнейшую тактику определяют с участием онколога и хирурга, который занимается печенью и желчными путями. Врач уточняет время появления симптомов, перенесённые операции, болезни печени и протоков. При осмотре оценивает желтуху, болезненность живота и признаки инфекции.

Биохимический анализ крови помогает оценить накопление билирубина, признаки застоя желчи и повреждения печени. При подозрении на инфекцию проверяют показатели воспаления. Эти данные показывают последствия нарушения, но не устанавливают природу опухоли. Онкомаркер CA 19-9 также не подтверждает рак: его уровень может повышаться при закупорке и воспалении желчных путей, а нормальный результат не исключает злокачественное образование.

УЗИ помогает увидеть расширение протоков, камни и некоторые образования, но не всегда позволяет определить точную причину сужения. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография подробно отображает желчные пути, уровень и протяжённость препятствия. КТ с контрастированием помогает оценить само образование, его отношения с сосудами и соседними органами, возможные метастазы. Исследования дополняют друг друга; единый обязательный набор для всех пациентов не нужен.

Чтобы отличить доброкачественный процесс от злокачественного, исследуют клетки или ткань. Материал могут получить при эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии: эндоскоп подводят через рот к месту выхода протока в кишечник, затем вводят инструменты в желчные пути. В других ситуациях используют эндоскопическое УЗИ с пункцией или иной доступ. Способ выбирают после оценки снимков и плана лечения: место взятия образца может иметь значение для последующей операции.

Отрицательный результат исследования небольшого образца не всегда исключает опухоль: в него могли не попасть изменённые клетки. Тогда команда сопоставляет результат со снимками и решает, нужно ли повторное получение материала. В отдельных операбельных случаях операцию планируют без предварительной биопсии, а окончательный диагноз устанавливают по удалённой ткани. Перед системной противоопухолевой терапией обычно требуется морфологическое подтверждение.

Когда нужно восстанавливать отток желчи

Устранение закупорки и лечение самой опухоли — разные задачи. При инфекции желчных путей, выраженном нарушении функции органов или необходимости подготовить человека к дальнейшему лечению может потребоваться дренирование. Желчь отводят через стент, установленный внутри протока, либо через чрескожный дренаж. Доступ зависит от уровня препятствия и доступных для отведения участков желчной системы.

Стентирование желчных протоков может уменьшить желтуху и зуд, но само по себе не удаляет опухоль. Перед плановой операцией дренирование нужно не каждому: вмешательство несёт риск инфекции, кровотечения, а при эндоскопическом доступе — также панкреатита. Поэтому при стабильном состоянии сначала уточняют анатомию препятствия и согласуют тактику. При острой инфекции помощь не откладывают ради полного онкологического обследования.

Лечение и дальнейшее наблюдение

При доброкачественном образовании решение зависит от его строения, роста, риска злокачественных изменений и влияния на отток желчи. Возможны удаление эндоскопическим или хирургическим способом либо наблюдение в подходящей клинической ситуации. Одного предположения о доброкачественности недостаточно, чтобы оставить без оценки сохраняющееся сужение протока.

При локализованной холангиокарциноме основным вариантом лечения с целью излечения служит полное хирургическое удаление. Объём различается: может потребоваться резекция части печени, желчных протоков или операция с удалением части поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки. Возможность операции зависит от распространения опухоли, вовлечения сосудов, объёма и функции остающейся печени, а также общего состояния человека.

После операции может быть рекомендована дополнительная противоопухолевая терапия для снижения риска возврата болезни. Если удалить опухоль нельзя или есть отдалённые очаги, рассматривают лекарственное лечение, а в отдельных ситуациях — лучевые и другие локальные методы. Выбор может включать химиотерапию, иммунотерапию и, при определённых молекулярных изменениях опухоли, таргетные препараты. Одновременно лечат инфекцию, уменьшают зуд и боль, поддерживают питание.

Прогноз зависит от природы и распространённости образования, возможности полного удаления и ответа на лечение. Даже после радикальной операции злокачественная опухоль может вернуться, поэтому требуется наблюдение с обследованиями по индивидуальному плану. При установленном стенте или дренаже заранее согласуют его контроль и возможную замену: повторная желтуха, температура или озноб могут означать нарушение оттока и требуют срочной медицинской оценки.