Кардиомиопатия: формы, обследование и подходы к лечению

Кардиомиопатии — неоднородная группа заболеваний сердечной мышцы, при которых меняются её строение и работа. Сердце может хуже сокращаться, недостаточно расслабляться или становиться источником опасных нарушений ритма. Эти изменения нельзя полностью объяснить только поражением коронарных артерий, высоким давлением, пороком клапанов или врождённым пороком сердца. Единого механизма, типа наследования и прогноза для всех кардиомиопатий нет.

Внезапная выраженная одышка в покое, потеря сознания, сильная или длительная боль в груди, сердцебиение с резкой слабостью или предобморочным состоянием требуют вызова скорой помощи по 103 или 112. Эти признаки не доказывают кардиомиопатию, но могут указывать на опасное нарушение работы сердца. Если человек не реагирует и не дышит нормально, нужно вызвать скорую и начать сердечно-лёгочную реанимацию по указаниям диспетчера.

Чем различаются формы кардиомиопатии

Название формы прежде всего описывает изменения сердца, а не их причину. Одна и та же внешняя картина может возникать при разных заболеваниях, а проявления одной наследственной причины — различаться даже у родственников. Основные варианты отличаются следующим образом.

• Дилатационная кардиомиопатия: полость левого или обоих желудочков расширяется, сила сокращения снижается. Это может привести к застою крови в лёгких и других органах.

• Гипертрофическая кардиомиопатия: стенка левого желудочка утолщается без достаточного объяснения нагрузкой, например высоким давлением. У части людей утолщённая перегородка мешает выходу крови из желудочка; у других такого препятствия нет. Нарушение расслабления возможно при сохранённой силе сокращения.

• Рестриктивная кардиомиопатия: желудочки становятся менее податливыми и хуже наполняются кровью. Их полости могут оставаться обычного размера, а сократительная способность — долго сохраняться.

• Аритмогенная кардиомиопатия: изменения ткани сердечной мышцы создают условия для желудочковых аритмий. Поражение может затрагивать правый, левый или оба желудочка; нарушения ритма иногда появляются раньше выраженного снижения насосной функции.

• Недилатационная кардиомиопатия левого желудочка: рубцовые изменения и/или снижение сократимости обнаруживают без расширения его полости. Такой вариант тоже требует оценки причин и риска аритмий.

Почему меняется сердечная мышца

Часть кардиомиопатий связана с изменениями генов, от которых зависят строение и работа клеток сердца. Наследование бывает разным; даже при одном генетическом варианте возраст появления и выраженность болезни могут не совпадать. Отсутствие известных случаев в семье не исключает наследственную причину: у родственников заболевание могло ещё не проявиться или остаться нераспознанным.

Другие варианты связаны с приобретённым повреждением: воспалением сердечной мышцы, длительным токсическим воздействием алкоголя, некоторыми противоопухолевыми препаратами, обменными и системными заболеваниями. При амилоидозе в ткани сердца откладывается патологический белок, который нарушает её свойства. Отдельный вариант развивается в связи с беременностью и периодом после родов. Иногда несколько факторов действуют вместе, а иногда причину установить не удаётся.

Инфекция перед появлением жалоб сама по себе не подтверждает миокардит, а употребление алкоголя не доказывает токсическую причину. Врач сопоставляет обстоятельства, результаты исследований и другие возможные объяснения. Высокое давление или ишемическая болезнь сердца могут сосуществовать с кардиомиопатией — задача обследования понять вклад каждого состояния.

Какие проявления возможны

На ранних этапах жалоб может не быть: изменения находят при обследовании по другой причине или при проверке родственников. Когда сердце хуже обеспечивает кровообращение, появляются утомляемость, снижение переносимости привычной нагрузки, одышка при ходьбе. При застое крови возможны отёки ног, увеличение живота, нехватка воздуха лёжа и пробуждения из-за удушья.

Эти проявления могут быть связаны с сердечной недостаточностью — состоянием, при котором сердце не справляется с потребностями организма или поддерживает кровоток ценой повышенного давления внутри камер. При кардиомиопатиях также возможны перебои, приступы сердцебиения, боль в груди и обмороки. Ни один из этих симптомов не позволяет поставить диагноз самостоятельно.

При постепенно нарастающей одышке, новых отёках или заметном снижении выносливости стоит обратиться к терапевту или кардиологу, не откладывая обследование. Обморок, особенно при нагрузке, требует срочной оценки; если он произошёл сейчас или сопровождается болью в груди, одышкой либо продолжающимся сердцебиением, нужна скорая помощь.

Что выясняют при обследовании

Обследование решает несколько разных задач: подтвердить изменения мышцы, определить форму и возможную причину, оценить кровообращение и риск аритмий. Кардиолог уточняет начало жалоб, перенесённые заболевания, принимаемые препараты и токсические воздействия. Сведения о кардиомиопатиях, пересадке сердца и внезапной необъяснимой смерти в семье помогают выбрать направление поиска, но не заменяют исследования.

ЭКГ показывает электрическую активность сердца. Эхокардиография — УЗИ сердца — позволяет оценить размеры камер, толщину стенок, клапаны, сокращение и наполнение желудочков. Фракция выброса отражает долю крови, которую левый желудочек выталкивает при сокращении. Нормальное значение этого показателя не исключает кардиомиопатию, нарушение расслабления или риск аритмий.

Для поиска преходящих нарушений ритма используют холтеровское или более длительное мониторирование ЭКГ. МРТ сердца помогает точнее оценить структуру мышцы и выявить признаки рубцевания, воспаления или накопления веществ. Эти находки направляют поиск причины, но не всегда дают окончательный ответ сами по себе.

Анализы крови подбирают по клинической ситуации: для оценки нагрузки на сердце, функции почек, электролитов и предполагаемой причины. При необходимости исследуют коронарные артерии, чтобы отличить поражение мышцы от последствий недостаточного кровоснабжения. Биопсию — получение небольшого образца сердечной мышцы — рассматривают в отдельных случаях, когда результат способен изменить лечение. Единого обязательного набора исследований для всех нет.

При подозрении на наследственную форму врач может предложить генетическое тестирование с консультированием. Отрицательный результат не исключает наследственную природу, а вариант с неопределённым значением не подтверждает причину болезни. Обследование близких родственников и его повторение планируют с учётом формы заболевания, семейной истории и достоверности генетической находки.

Как выбирают лечение

Лечение направляют на установленную причину, нарушение кровообращения и конкретные риски. При сниженной сократительной функции используют препараты для лечения сердечной недостаточности; при задержке жидкости — средства, уменьшающие застой. Выбор зависит от давления, функции почек, уровня электролитов и сопутствующих заболеваний. При амилоидозе или другой определённой причине может потребоваться специальная терапия, не подходящая для остальных форм.

При гипертрофической форме с препятствием выходу крови лечение должно уменьшать симптомы и степень этого препятствия. Если лекарств недостаточно, в специализированном центре могут рассматривать вмешательство на утолщённой перегородке. Такой подход не переносится на гипертрофическую форму без обструкции или на другие кардиомиопатии.

Риск опасных желудочковых аритмий оценивают отдельно от выраженности одышки. По сочетанию признаков может потребоваться имплантация кардиовертера-дефибриллятора: устройство распознаёт и прерывает определённые опасные аритмии, но не устраняет саму кардиомиопатию. При некоторых нарушениях проведения импульса и сниженной сократимости рассматривают ресинхронизирующую терапию, которая помогает желудочкам сокращаться согласованнее.

Антикоагулянты назначают при конкретных показаниях, например при фибрилляции предсердий с учётом формы болезни и риска тромбов, а не всем людям с кардиомиопатией. При тяжёлой сердечной недостаточности, которая сохраняется несмотря на лечение, специализированная команда может оценить возможность механической поддержки кровообращения или трансплантации сердца.

Течение болезни и повседневная жизнь

У одних людей состояние долго остаётся стабильным, у других прогрессирует. При некоторых приобретённых вариантах устранение повреждающего фактора и лечение позволяют улучшить функцию сердца, но улучшение самочувствия или фракции выброса не всегда означает излечение. Прогноз зависит от причины, выраженности рубцовых изменений, аритмий, функции желудочков и ответа на терапию; по одному названию формы его определить нельзя.

Физическую активность согласуют с кардиологом: полный запрет движения не нужен всем, но интенсивные и соревновательные нагрузки при отдельных формах могут повышать риск. Особенно осторожно их оценивают при аритмогенной кардиомиопатии. Планирование беременности также требует предварительной оценки, поскольку нагрузка на сердце и допустимые лекарства меняются.

Во время наблюдения врач оценивает не только жалобы, но и изменения структуры сердца, ритма и переносимости лечения. Объём контроля различается по форме болезни и её течению. Самостоятельная отмена терапии после улучшения может привести к ухудшению; изменение лечения обсуждают с кардиологом.