Брюшинная мезотелиома: проявления, диагностика и лечение
Брюшинная мезотелиома — злокачественная опухоль, которая развивается из клеток мезотелия брюшины: тонкой оболочки, выстилающей брюшную полость и покрывающей многие её органы. Она может распространяться по этой оболочке множественными узлами и утолщениями, вызывать боль, увеличение живота и скопление жидкости — асцит. Но ни асцит, ни изменения на снимках сами по себе не подтверждают диагноз: для этого исследуют образец ткани.
При сильной или быстро нарастающей боли в животе, повторной рвоте, выраженном вздутии с прекращением отхождения газов и стула нужна экстренная помощь — вызовите 103 или 112. Такие признаки могут указывать на кишечную непроходимость или другое острое состояние независимо от того, установлен ли онкологический диагноз.
Чем поражение брюшины отличается от мезотелиомы плевры
Брюшина находится в животе, а плевра окружает лёгкие. Поэтому при брюшинной форме на первый план выходят изменения живота, пищеварения и питания, а не кашель или боль в грудной клетке. Опухолевые очаги могут появляться на поверхности кишечника, в его брыжейке — складке, через которую проходят сосуды, — и в сальнике, жировой ткани внутри живота. Такое расположение влияет на работу кишечника и возможность хирургического лечения.
В этой статье речь идёт о диффузной злокачественной мезотелиоме брюшины. Существуют и другие мезотелиальные образования с иным течением; их нельзя считать той же болезнью только из-за сходного названия. Различить их помогает исследование ткани патологом.
Что известно о причинах
Контакт с асбестом — установленный фактор риска мезотелиомы, в том числе брюшинной. Его волокна могут поддерживать хроническое воспаление и повреждение клеток. Между воздействием и развитием опухоли способен пройти длительный период. Однако для брюшинной формы связь с асбестом прослеживается менее последовательно, чем для плевральной: отсутствие известного контакта не исключает болезнь, а сам контакт не означает, что она обязательно возникнет.
У части пациентов конкретную причину установить не удаётся. Реже значение имеет наследственная предрасположенность, связанная, например, с изменениями гена BAP1. Консультацию генетика рассматривают с учётом возраста, личной истории опухолей и случаев рака в семье, а не назначают всем без разбора.
Как может проявляться болезнь
Симптомы могут нарастать постепенно и долго оставаться неспецифичными. Живот увеличивается из-за жидкости или опухолевых масс, появляются распирание, тупая боль, тяжесть после небольшой порции еды. Возможны снижение аппетита, тошнота, изменения стула, слабость и потеря массы тела. При этом накопление жидкости способно скрывать похудение: вес не уменьшается, хотя человек теряет мышечную ткань.
Асцит бывает и при циррозе печени, сердечной недостаточности, воспалительных заболеваниях и других опухолях. Его появление требует выяснения причины, но не служит доказательством мезотелиомы. При стойком увеличении живота, необъяснимом раннем насыщении или похудении стоит обратиться к терапевту; если обследование выявляет подозрительные изменения брюшины, дальнейшую оценку проводит онколог.
Как подтверждают диагноз
Врач уточняет развитие жалоб, перенесённые заболевания и операции, возможный контакт с асбестом, оценивает живот и признаки нарушения питания. УЗИ помогает обнаружить жидкость и некоторые объёмные изменения. КТ брюшной полости и малого таза с контрастированием позволяет подробнее оценить утолщения брюшины, узлы, сальник, кишечник и лимфатические узлы. По одному изображению надёжно отличить мезотелиому от метастазов других опухолей или некоторых воспалительных процессов нельзя.
Для подтверждения обычно нужна биопсия — получение фрагмента подозрительной ткани под контролем изображения либо во время лапароскопии, осмотра брюшной полости через небольшие разрезы. Патолог изучает строение клеток и использует иммуногистохимию: набор окрашиваний, который помогает определить происхождение опухоли. Это особенно важно для отличия от поражения брюшины при раке яичников, желудка, кишечника и других органов.
Исследование асцитической жидкости может дать полезные сведения, но отрицательный результат не исключает мезотелиому, а найденные изменённые клетки не всегда позволяют уверенно определить её тип. Опухолевые маркеры крови тоже не заменяют биопсию. При редком или неоднозначном заключении может потребоваться пересмотр материала патологом, который специализируется на таких опухолях.
Как оценивают распространённость
При брюшинной форме нельзя механически использовать стадии и критерии операции, принятые для мезотелиомы плевры. Врачам нужно понять, какие области живота поражены, насколько велики очаги, затронуты ли тонкая кишка и её брыжейка, есть ли поражение лимфатических узлов или очаги за пределами брюшной полости. Для последней задачи обследование может включать КТ грудной клетки. МРТ и другие методы назначают для уточнения конкретных вопросов, а не как обязательный набор для каждого пациента.
Один из инструментов оценки — индекс перитонеального канцероматоза, PCI. Он описывает объём опухолевого поражения в разных участках живота. Несмотря на название, индекс используют и при мезотелиоме: он отражает распространённость, а не происхождение опухоли. КТ может не показать мелкие поверхностные очаги, поэтому иногда более точная оценка возможна при лапароскопии или операции. Сам по себе балл PCI не определяет лечение: важны также расположение очагов, тип опухоли и состояние человека.
Как выбирают лечение
План обсуждает команда онкологов и хирургов с опытом лечения опухолей брюшины. Учитывают распространённость болезни, возможность удалить видимые очаги, работу органов, питание и переносимость большой операции. Имеет значение и гистологический тип: эпителиоидный, саркоматоидный или двухфазный, сочетающий признаки первых двух. Эти варианты различаются по биологическому поведению и прогнозу.
У отобранных пациентов рассматривают циторедуктивную операцию — удаление всех видимых опухолевых очагов — в сочетании с гипертермической внутрибрюшинной химиотерапией, HIPEC. Во время этой процедуры брюшную полость обрабатывают нагретым раствором противоопухолевого препарата, чтобы воздействовать на оставшиеся микроскопические очаги. Это не просто удаление жидкости и не подход для любого случая. Обширное поражение тонкой кишки и брыжейки может не позволить удалить опухоль без неприемлемого ущерба для пищеварения.
Такое лечение связано с рисками большой операции: кровотечением, инфекцией, нарушением заживления кишечных швов, а также токсическим действием химиотерапии, в том числе на почки и кроветворение. Поэтому ожидаемую пользу сопоставляют с риском осложнений и возможностью восстановления. Даже удаление всех видимых очагов не гарантирует отсутствия рецидива.
Если операция не подходит, при распространении болезни или её возвращении рассматривают системную лекарственную терапию. Один из используемых подходов — сочетание пеметрекседа с препаратом платины. Выбор зависит от состояния пациента, предыдущего лечения и функций органов. Возможность других вариантов или участия в клиническом исследовании оценивают отдельно: результаты лечения плевральной мезотелиомы нельзя автоматически переносить на брюшинную форму.
Облегчение симптомов нужно на любом этапе. При напряжённом асците врач может предложить удаление жидкости, чтобы уменьшить распирание и облегчить питание или дыхание. Эта процедура не устраняет опухоль, и жидкость способна накопиться вновь. Поддержка питания, лечение боли и тошноты помогают сохранять силы; при кишечной непроходимости требуется отдельная срочная оценка.
Течение болезни и наблюдение
Прогноз зависит не только от общего объёма опухоли, но и от её типа, поражения кишечника и лимфатических узлов, возможности удалить очаги и ответа на лечение. Болезнь может прогрессировать внутри брюшной полости, приводя к повторному асциту, нарушению прохождения пищи и истощению. После лечения возможен рецидив, поэтому сроки осмотров и контрольных исследований онколог подбирает с учётом проведённой терапии и состояния человека.
На наблюдении оценивают не только снимки, но и способность есть, изменения живота, массу тела, мышечную силу и повседневную активность. Уменьшение боли или жидкости — значимый результат, однако оно само по себе не доказывает исчезновения опухоли. Если живот снова увеличивается, становится трудно принимать пищу или появляется стойкая рвота, об этом нужно сообщить лечащей команде, не дожидаясь планового визита.