Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта — злокачественная опухоль из лимфоидной ткани, агрессивная разновидность неходжкинской B-клеточной лимфомы. При этом заболевании в организме образуются аномальные B-лимфоциты.
По разным данным, лимфома Беркитта составляет от 0,3 до 5% всех неходжкинских лимфом у взрослых, а у детей — до 30%. Чаще всего ее диагностируют в возрасте 5–10 лет. Заболеваемость среди детей младше 18 лет составляет 3–6 случаев на 100 000. Среди взрослых пациентов большинству 30–50 лет. Мужчины болеют 3–4 раза чаще по сравнению с женщинами.
Для лимфомы Бёркитта характерно агрессивное течение и склонность к распространению в центральную нервную систему, поэтому лечение необходимо начинать сразу после установления диагноза. На портале Докио можно найти клиники, где доступны все виды современной онкологической помощи.
Причины развития, факторы риска
В зависимости от причин развития заболевания, эксперты Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) выделяют три разновидности лимфомы Беркитта:
Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитными состояниями, диагностируется у людей, страдающих СПИДом или принимающих препараты, подавляющие иммунитет, после трансплантации органов.
Спорадическая лимфома Беркитта — наиболее распространенная форма заболевания в западных странах. Она связана с вирусом Эпштейна-Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз. Люди, перенесшие эту инфекцию, имеют повышенный риск развития лимфомы Беркитта. Тем не менее, вероятность ее развития даже в этой группе остается низкой. Далеко не у всех людей, переболевших инфекционным мононуклеозом, развивается лимфома.
Эндемическая лимфома Беркитта встречается наиболее часто. Это одна из самых распространенных злокачественных опухолей у детей. Но в западных странах эту форму заболевания диагностируют редко — она в основном распространена в Африке. В ходе научных исследований были получены данные о том, что эндемическая лимфома Беркитта связана с малярией и вирусом Эпштейна-Барр.
Обычно в клетках лимфомы Беркитта имеются изменения в восьмой хромосоме, затрагивающие ген MYC. Он кодирует одноименный белок Myc, относящийся к факторам транскрипции. Этот белок контролирует синтез РНК на матрице ДНК — первый этап синтеза белка, и влияет на многие аспекты клеточного деления. В результате нарушения ген MYC становится постоянно активным, и клетки начинают бесконтрольно размножаться. Это происходит при транслокации — когда восьмая хромосома обменивается участками с 14, 2 или 22 хромосомой.
Анализ на мутацию в гене Myc — важная составляющая обследования при подозрении на лимфому Беркитта. Он помогает установить точный диагноз. В клинике Медицина 27/4 выполняются все необходимые генетические исследования.
Симптомы заболевания
Проявления лимфомы Беркитта зависят от того, где она находится. Опухоль может локализоваться как в лимфатических узлах, так и в различных органах, в которых имеется лимфоидная ткань (экстранодальные поражения). Для лимфомы Беркитта более характерна экстранодальная локализация. Наиболее распространенные проявления формы заболевания, связанной с иммунодефицитом:
При поражении подкожных лимфатических узлов появляется опухоль, которую можно увидеть и прощупать. Обычно она безболезненная и быстро растет.
При лимфомах в брюшной полости беспокоит дискомфорт, боль в животе, тошнота, увеличение живота, боли в спине, диарея. Могут возникнуть симптомы кишечной непроходимости, желудочно-кишечного кровотечения.
При лимфомах красного костного мозга опухолевые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань. В итоге снижается количество всех клеток крови. Чаще всего таких пациентов беспокоит одышка, постоянное чувство усталости, повышенная кровоточивость, которая проявляется в виде синяков.
Общие симптомы включают потерю веса (до 10 кг и более за месяц), беспричинные повышения температуры тела, потливость по ночам, зуд во всем теле. Эти проявления называются B-симптомами.
Спорадические лимфомы Беркитта чаще всего находятся в брюшной полости, реже в области головы, шеи. В редких случаях отмечается поражение челюсти, красного костного мозга, средостения, центральной нервной системы, яичек, кожи, щитовидной железы и молочной железы.
Эндемическая форма обычно проявляется в виде поражения челюсти, мочеполовой системы или отека вокруг глаз.
Симптомы лимфомы Бёркитта могут развиться и усилиться в течение нескольких дней. На портале Докио можно найти клиники, где помощь оказывается круглосуточно и лечение начинается максимально быстро.
Методы диагностики лимфомы Беркитта
При подозрении на лимфому Беркитта нужно выполнить биопсию — удалить опухолевую ткань и направить в патоморфологическую лабораторию, где она будет изучена под микроскопом. Способ забора материала зависит от того, где находится новообразование: это может быть лимфатический узел, красный костный мозг, внутренние органы, жидкость в плевральной полости. После гистологического или цитологического исследования (исследование ткани и клеток под микроскопом) выполняют иммуногистохимический, цитогенетический анализ. Это помогает окончательно верифицировать диагноз.
После того как диагноз подтвержден, нужно уточнить, насколько сильно злокачественная опухоль распространилась в организме. Обычно в первую очередь выполняют компьютерную томографию брюшной полости, грудной клетки и таза. Затем проводят более информативное исследование ПЭТ/КТ. Во время него в организм пациента вводят специальный безопасный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых очагах и делает их видимыми на снимках.
Выполняют биопсию красного костного мозга, исследование спинномозговой жидкости, которую получают во время люмбальной пункции. Также обследование включает анализ крови на уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ), мочевой кислоты, общий анализ крови, определение СОЭ, протромбинового времени, анализ на ВИЧ-инфекцию.
Стадии
Для определения стадии лимфомы Беркитта применяется система Мерфи (Murphy S.B.):
I стадия | Один опухолевый очаг в лимфатическом узле или экстранодальной локализации, кроме брюшной полости, средостения и центральной нервной системы. |
II стадия |
Как и при I стадии, нет очагов в брюшной полости, средостении и центральной нервной системе. |
IIR | Лимфома, которая была полностью удалена во время операции. |
IINR | Опухоль удалена не полностью. |
III стадия |
|
IV стадия | Опухоль любой локализации, которая распространилась в красный костный мозг, центральную нервную систему, либо имеется много очагов в скелете. |
Лечение лимфомы Беркитта
Лечение лимфомы Бёркитта нужно начинать как можно быстрее, поскольку заболевание развивается стремительно. На портале Докио можно найти клиники, где есть всё необходимое для проведения терапии. При своевременном и правильном лечении полное излечение достигается у 80% детей и взрослых младше 60 лет.
Основной метод лечения лимфомы Беркитта — интенсивная химиотерапия. Она продолжается в течение нескольких месяцев, и пациент очень много времени проводит в клинике. Применяются разные комбинации химиопрепаратов:
R-CODOX-M: ритуксимаб + циклофосфамид + винкристин + доксорубицин + метотрексат.
R-IVAC: ритуксимаб + ифосфамид + этопозид + цитарабин.
R-CHOP: ритуксимаб + циклофосфамид + доксорубицин + винкристин + преднизолон.
DA-EPOCH-R: ритуксимаб + этопозид + преднизолон + винкристин + циклофосфамид + доксорубицин.
Некоторые виды лимфомы Беркитта с высокой вероятностью распространяются в центральную нервную систему. В таких случаях в целях профилактики применяют химиопрепарат метотрексат. Его вводят интратекально — в пространство, окружающее спинной мозг, или внутривенно в высоких дозировках.
На фоне химиотерапии может развиться синдром распада опухоли — опасное состояние, при котором продукты распада опухолевых клеток поступают в кровоток и вызывают интоксикацию организма. Это может привести к нарушению функции почек, судорогам и сердечной аритмии. На портале Докио можно найти клиники, где применяются необходимые препараты для профилактики и быстрого купирования этого состояния.
Хирургическое лечение при лимфомах Беркитта применяется нечасто. Как правило, к операции прибегают, когда большая опухоль сдавливает органы, приводит к их непроходимости, мучительным болям.
Лучевую терапию также применяют для борьбы с симптомами, вызванными сдавлением органов, а также перед трансплантацией стволовых клеток.
Прогноз выживаемости
Прогноз при лимфоме Беркитта зависит от стадии заболевания и некоторых других факторов. Более молодые пациенты и дети лучше переносят курсы химиотерапии, и у них чаще наступает ремиссия.
К неблагоприятным относят следующие прогностические факторы:
старший возраст;
слабый ответ на противоопухолевые препараты;
поражение центральной нервной системы;
значительное повышение уровня лактатдегидрогеназы в крови;
генетические нарушения в клетках, помимо изменения в MYC;
низкий уровень CD4-клеток при лимфоме Беркитта, связанной с иммунодефицитными состояниями;
рецидив в течение 6 месяцев после завершения лечения.
На любой стадии заболевания пациенту можно помочь, и лечение следует начинать как можно раньше. На портале Докио можно найти клиники, где работают опытные врачи, оказываются все необходимые виды медицинской помощи и применяются противоопухолевые препараты последних поколений.